Tumor glómico del septum nasal

Presentamos el caso clínico de una mujer de 58 años que consulta por episodios de epis-taxis autolimitadas por fosa nasal derecha asociados a hipersensibilidad al manipular dicha fosa nasal. A la exploración se evidenció en el septum nasal una lesión mucosa nodular, de consistencia dura y aspecto violáceo. Se llevó a cabo exéresis de la misma por vía endonasal, con resultado histopatológico de tumor glómico (TG) del septum nasal. El TG es una neoplasia benigna perivascular, derivada de las células musculares lisas presentes en el cuerpo glómico; estructura con función termorreguladora, formada por un shunt entre arteriolas y vénulas, sin presencia de red capilar. Los cuerpos glómicos están presentes, mayoritariamente, en extremidades (lecho ungueal). Los tumores glómicos son, verdaderamente, excepcionales en el área ORL, existiendo sólo una treintena de casos publicados hasta la fecha a nivel nasosinusal. La mayoría de casos se presentan entre la 5ᵃ y 6ᵃ década de la vida y más, frecuentemente, en mujeres. Plantea diagnóstico diferencial, fundamentalmente, con dos entidades: el paraganglioma (con el que no debe ser confundido desde el punto de vista terminológico ni histológico), y con el tumor fibroso solitario (antiguo hemangiopericitoma). El comportamiento es benigno y el tratamiento es la cirugía

We present the clinical case of a 58-year-old woman who consulted for episodes of self-limited epistaxis in the right nostril associated with hypersensitivity to manipulation of this nostril. Examination revealed a nodular mucosal lesion in the nasal septum, with a hard consistency and purplish appearance. The lesion was excised endonasally, with histopatho-logical result of a glomus tumor (GT) of the nasal septum. The GT is a benign perivascular neoplasm, derived from smooth muscle cells present in the glomus body; structure with thermoregulatory function, formed by a shunt between arterioles and venules, without the presence of capillary network. Glomus bodies are mostly present in the extremities (nail bed). Glomus tumors are truly exceptional in the ENT area, with only about thirty cases published to date at the nasosinusal level. Most cases occur between the 5th and 6th decade of life and more frequently in women. It raises differential diagnosis fundamentally with two entities: paraganglioma (with which it should not be confused from the terminological or histological point of view) and with solitary fibrous tumor (former hemangiopericytoma). The behavior is benign and the treatment is surgery.

Complicaciones ORL severas por mononucleosis infecciosa en adolescentes sanos: 2 casos clínicos y revisión de la literatura / ENT severe complications of infectious mononucleosis in healthy adolescents: report of two cases and literature review

Resumen La mononucleosis infecciosa (MI) es un cuadro clínico generalmente benigno y autolimitado en la infancia y adolescencia debido a la primoinfección del virus de Epstein-Barr caracterizado por la triada de faringitis, fiebre y adenopatías. El riesgo de complicaciones aumenta con la edad y la inmunosupresión, siendo las complicaciones letales más frecuentes las asociadas a rotura esplénica, alteraciones neurológicas y obstrucción de la vía aérea por el aumento del tamaño amigdalar. Los abscesos cervicales asociados a MI son poco frecuentes, siendo mayoritariamente periamigdalinos e intraamigdalares. Presentamos dos casos quirúrgicos de abscesos cervicales profundos de gran tamaño con afectación retrofaríngea y parafaríngea en adolescentes sanos de corta edad (14 y 15 años), sin ningún tipo de inmunosupresión o factores de riesgo, uno de ellos asociado además, a una relevante hemorragia amigdalar espontanea, condición no descrita previamente en la literatura en relación a MI en un paciente tan joven.

Abstract Infectious mononucleosis (MI) is a generally benign and self-limited condition in childhood and adolescence due to the primary EBV infection characterized by the triad of pharyngitis, fever, and lymphadenopathies. The risk of complications increases with age and immunosuppression. The most frequent fatal complications are those associated with splenic rupture, neurological alterations, and airway obstruction due to increased tonsillar size. Cervical abscesses associated with MI are rare, being mostly peritonsillar and intra-tonsil. We present two surgical cases of big deep cervical abscesses with retropharyngeal and parapharyngeal involvement in healthy very young adolescents (14 and 15 years old), without any type of immunosuppression or risk factors, one of them associated with a clinically relevant spontaneous tonsillar bleeding, which had not been described in the literature associated with MI in such young patient.

Metástasis en el carcinoma adenoquístico de glándula salival / Metastatic salivary adenoid cystic carcinoma

El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tumor difícil de tratar en el que actualmente no hay consenso sobre el tratamiento óptimo. La tendencia a realizar cirugías radicales con intención curativa se ha ido modificando ante la evidencia que ni la supervivencia (en cantidad o calidad) ni la tasa de recidiva local mejora, comparado con cirugías más conservadoras que asocian radioterapia posquirúrgica. La diseminación metastásica ganglionar es poco habitual, pero las metástasis a distancia pulmonar y ósea son frecuentes. La supervivencia a 5 años es elevada, pero disminuye notablemente a los 10-20 años, habiéndose descrito metástasis muy tardías en la literatura. Presentamos cuatro pacientes con carcinoma adenoquístico de glándula salivar con múltiples metástasis a distancia valorados en nuestro servicio en los últimos 10 años. Revisamos los principales aspectos de esta entidad.

It is recognized that adenoid cystic carcinoma (ACC) remains an extremely difficult disease to treat, the optimal therapy for ACC of the head and neck has not been established. In the past, radical surgery was advocated for curative intent, but it gradually became apparent that this may not improve survival (in quantity o quality) and it may not even reduces local recurrence rates compared with a more conservative surgical approach and postoperative radiotherapy. Metastatic spread to regional lymph nodes is uncommon, but distant spread to the lungs and bones is frequent. Five-year survival rates are high, but 10 to 20 year survival rates are low, with very late metastasis described in literature. We report 4 patients with salivary ACC that were evaluated during the last ten years in our department. We review the main aspects of this entity.